Mi a sclerosis multiplex?

olvasási idő: 10 perc
nehézségi szint: közepes


Definíció

A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus betegsége, melynek neurológiai tüneteit az axont szigetelő myelinhüvely gyulladásos károsodása (demyelinizáció), valamint magának az axonnak, illetve az idegsejtnek a pusztulása okozza. A betegség BNO kódja G35H0, ahol a „G” az idegrendszeri érintettségre utal, azon belül pedig a központi idegrendszer demyelinizációs betegségei közé tartozik („35”), további alkategóriák nélkül („H0”).

egészséges és SM-es neuron

Az axon feladata az idegsejtben létrejött elektromos ingerület továbbítása a célsejt felé. A myelinhüvely az axont elektromosan szigetelő védőburok, ami az ingerület gyors és gördülékeny közvetítését segíti elő. A myelinhüvely sérülése következtében az idegsejtek vezetési sebessége lelassul, és megnyúlik az egymást követő akciós potenciálok kiváltásához szükséges idő [1], ennélfogva az idegsejtek közötti információszállítás lelassul, de fokozottabb károsodás esetén akár teljesen megszűnhet a sejtek közötti kommunikáció.

A demyelinizálódott területeken megkeményedett, elmeszesedett szövet, azaz funkcionálisan működésképtelen plakk vagy sclerosis marad. Ezek az ingerületvezetési akadályok okozzák a betegség változatos klinikai tüneteit, attól függően mást és mást, hogy a nagyagy, a kisagy, az agytörzs, a gerincvelő vagy a látóidegek mely területén keletkeztek sérülések. A betegség a nevét tehát a demyelinizáció után visszamaradt hegek többszörös jelenlétéről (multiplex) kapta [2].

A demyelinizáció mellett az SM-et az idegsejtek és kapcsolataik jól körülírt területekre korlátozott (fokális) pusztulása, azaz neurodegeneráció is kíséri, ami hosszú távon az agy kiterjedt sorvadásához, azaz agyi atrófiához vezet [3,4,5,6].

Előfordulás

Az SM a leggyakoribb neuroimmunológiai – azaz az idegrendszert fertőzés miatti vagy autoimmun eredetű immunválasz során károsító – megbetegedés, fiatal felnőttkorban pedig a mérsékelt égövön az idegrendszeri traumás sérülések és az epilepszia után a leggyakoribb neurológiai kór [7]. Előfordulása ezen a területen 60-80 fő 100 000 lakosra vetítve [4], azaz Magyarországon napjainkban 6-8000 embert érint.

A betegség jellemzően 20 és 40 éves kor között jelentkezik, 15 éves kor előtt, illetve 50 éves kor felett történő fellépése ritka [2]. Az SM két-háromszor gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál [8]. Ennek oka egyelőre bizonytalan, de a legújabb felvetések szerint az is közrejátszhat benne, hogy egy, a tesztoszteron jelenlétében termelt molekula meggátolja a myelinhüvely pusztításáért felelős immunsejtek termelődését [9].

Kiváltó okok

Az SM egy autoimmun betegség. Az autoimmun betegségekben az immunrendszer a test saját szövetei ellen indít kóros immunválaszt. Az autoimmun eredetű betegségek kialakulása általában nem vezethető vissza egyetlen okra, hanem elsődlegesen a genetikai faktorok, továbbá a saját antigéneket módosító fertőzések, az immunrendszer működését is befolyásoló egyéb betegségek, a hormonális jellemzők és egyéb külső tényezők (pl. gyógyszerek) együttesen befolyásolják a kifejlődésüket [10].

Az SM prevalenciája 100 000 lakosra vetítve, térképen ábrázolva

Bár az SM pontos oka ismeretlen, de kialakulásában genetikai és környezeti tényezőknek egyaránt szerepük van: „a sclerosis multiplex multifaktoriális betegség: vagyis genetikailag fogékony egyedben, egy meghatározott fogékony időperiódusban környezeti faktor(ok) vezet(nek) a betegséghez” [11 pp.51]. A genetikai tényezők bizonyítéka, hogy a betegségre való hajlam öröklődik, és már az ebben feltételezhetően szerepet játszó egyes gének is ismertek [12]. A környezeti tényezők szerepét igazolja, hogy a betegség előfordulása földrajzilag változó, méghozzá a Föld szélességi fokainak megfelelően: az Egyenlítőhöz közel az SM szinte teljesen ismeretlen, míg a legmagasabb prevalencia az északi országokra jellemző [13]. Ez a különbség az eltérő előfordulási gyakoriságú helyről fiatal korban átköltözött személyek SM-re való hajlamában is megfigyelhető [14].

Az SM megjelenési formái

Típusát tekintve az SM neurodegeneratív kórkép. Az ilyen betegségekben az anatómiai és élettani értelemben azonos rendszerhez tartozó neuronpopulációk progresszív kórlefolyással károsodnak és pusztulnak. Ez a folyamat klinikai szinten az érintett funkciók alacsonyabb szintű működését eredményezi [15].

relapszáló-remittáló SM lefolyása

A betegség lefutása igen változó. A kezdeti fázisban a demyelinizációt a myelinhüvelyt fenntartó oligodendrocita sejtek tevékenysége még ellensúlyozza a myelinhüvely újraépítésével (remyelinizáció), és ennek köszönhetően a klinikai tünetek akár teljesen megszűnhetnek. A neuroplaszticitás és a kognitív tartalék még további kompenzációt biztosítanak. Ebben a kezdeti szakaszban a tünetekkel járó fellángolásokat (relapszusokat) a funkciócsökkenés átlagosan 1-2 hónapig tartó [3] javulása (remisszió) követi, és az egyes fellángolásokat új tünetektől mentes időszakok választják el egymástól. Ezt az időszakot relapszáló-remittáló fázisnak nevezik.

Másodlagos progresszív SM változatai

Előrehaladottabb állapotban a remyelinizáció képességének folyamatos csökkenése [5], a kognitív tartalék kimerülése [16] és a tartós axonkárosodás miatt a tünetek már nem múlnak el, így a beteg állapota fokozatosan romlik [2]. Ezt a későbbi állapotot másodlagos progresszív fázisnak nevezik. A relapszáló szakaszból a progresszív szakaszba történő átlépésre az idő előrehaladtával egyre nagyobb az esély: a kór felbukkanásakor érvényes 30% körüli esély ötévente 9%-kal növekszik, végeredményképp a betegek 65-70%-a vált át progresszív fázisra élete folyamán [17].

agysorvadás MRI felvételeA korábbi elképzelések úgy tartották, hogy az SM főképpen a myelinhüvely és az oligodendrocita sejtek betegsége [18]. A jelenlegi álláspont szerint a betegséget a gyulladásos demyelinizáció mellett és attól függetlenül kezdettől fogva mindvégig neurodegeneráció, azaz az idegsejtek előrehaladott pusztulása kíséri [3,4,5,6]. Ez a folyamat jól megfigyelhető MRI felvételeken az agykamrák kóros tágultságának és az agytekervények patológiás kiszélesedésének formájában, valamint az agytörzs és a gerincvelő sorvadtabb állapotából [5], de szövettani elemzéssel a szabad szemmel normálisnak tűnő fehérállományban is láthatóak a jelei. A szöveti leépülés következtében az agy össztömege csökken (agysorvadás vagy agyi atrófia), és ennek mértékével a beteg klinikai állapota is szorosan korrelál [5,6]. Az agyi atrófia az öregedéssel járó természetes folyamat, de SM-ben ez legalább háromszor, súlyos esetben pedig akár tízszer gyorsabban zajlik, mint egészséges személyeknél [19]. Noha a gyulladásos demyelinizáció és az agyi atrófia párhuzamosan zajlik, a két mechanizmus egymáshoz viszonyított aránya egyénre jellemző lefutást mutat [3,5].

Az SM esetek 10%-ában a relapszáló szakasz teljesen kimarad [20,21], és a beteg állapota a kezdetektől fogva folyamatosan romlik, mert lefolyásában inkább a neurodegeneratív folyamatok dominálnak; ezt elsődleges progresszív típusnak nevezik.

Az egyes kórtípusokon belül az egyéni különbségek igen jelentősek. A betegség kezdetének időpontját, a kórlefolyás időtartamát és a progresszió mértékét a genetikai tényezők számottevően befolyásolják [15], ugyanakkor a környezeti faktorok epigenetikai úton is – azaz a DNS szekvenciák megváltoztatása nélkül, pusztán a génkifejeződés módosításán keresztül szabályozva a gének működését – befolyásolják a betegséglefolyást [22]. Az SM „súlyosságának” egyedi esetekre szabott előrejelzésére az orvostudománynak egyelőre nincsenek módszerei, csupán néhány irányadó megfigyelés ismert. A legelső tünet utáni felépülés elégtelensége, az első és második relapszus közötti rövid időintervallum, valamint az első tünetként jelentkező vizeletürítési vagy székelési zavarok mind rosszabb prognózist sugallnak [23].

Diagnózis

Az SM-nek nincs semmi olyan klinikai, laboratóriumi vagy radiológiai jellemzője, ami kizárólagosan csak rá illik és egyértelműen elkülöníti más betegségektől. A differenciáldiagnózis az SM jellegzetes kórlefolyása miatt a kórtörténet alapos figyelembevételével zajlik. A vizsgáló eljárások elsődleges eszköze az MRI vizsgálat, ami érzékenyen és megbízhatóan kimutatja a betegség sajátos radiológiai elváltozásait. Ezt kiegészíthetik a kiváltott válasz vizsgálatok és az agy-gerincvelői folyadék analízise. Ez utóbbinak célja az idegrendszeri gyulladás autoimmun eredetének kimutatása [18]. Ezek az eljárások azonban mindössze adalékul szolgálnak az orvos számára, támogatva vagy csökkentve az SM diagnózisának esélyét, de önmagában sem az MRI felvétel, sem a kiváltott potenciál vizsgálat, sem a liquor elemzése nem képes sem bizonyítani, sem kizárni az SM-et [3].

McDonald kritériumok táblázatban összefoglalva

Az első tünet megjelenésekor még nem lehetséges az SM diagnózisa, az ehhez szükséges ún. McDonald-féle kritériumok ugyanis megkövetelik a betegség térbeli terjedését és időbeli elhúzódását a hivatalos diagnózis felállításához [3]. Ez azt jelenti, hogy bizonyítani kell az idegrendszer több, egymástól anatómiailag független területének érintettségét, valamint azt, hogy azokra nem egyszerre, hanem különböző időpontokban csapott le a kór. Az első tünet tehát csak az SM gyanúját vetheti fel, és mivel mindenképpen meg kell várni hozzá a következő klinikai epizódot, a diagnózis felállítása gyakran évekig elhúzódik.

Tünetek

Sclerosis multiplex tünetei

Az SM megjelenése olyan sokféle lehet, hogy aligha akad két olyan ember, akik a tünetek azonos kombinációjával küzdenek. Ezért is hívják a betegséget „ezerarcú kórnak”. A leggyakoribb tünet a patológiás fizikai és szellemi fáradékonyság (fatigue), amit valószínűleg az idegrendszerben zajló folyamatos autoimmun gyulladás okoz [2]. A fáradékonyság a páciensek háromnegyedét érinti, és a betegek 40%-a szerint ez a tünet rontja legmarkánsabban az életminőséget [24]. További gyakori tünetek a zsibbadás- vagy bizsergésszerű érzészavarok (paresthesia), a látóideggyulladás és egyéb látászavarok, a görcsös izommerevség (spasticitás), a kóros izomgyengeség (paresis), a koordinációs és egyensúlyzavarok, a vizeletürítési és székelési problémák, a szexuális diszfunkciók és a neuropátiás jellegű fájdalom [1,3,25].

Felhasznált szakirodalom

  1. Fuller, G., Manford, M. (2006). Neurológia. Elsevier Limited, Oxford, UK
  2. Komoly, S., Palkovits, M. (2011). Gyakorlati neurológia és neuroanatómia. Medicina Kiadó, Budapest
  3. Csépány, T., Illés, Zs. (2014). Klinikai neuroimmunológia. Matyus-Benten, Pécs
  4. Simó, M. (2009). A kiváltott válasz vizsgálatok jelenlegi helye a neurológiai diagnosztikában (Doktori értekezés)
  5. Lovas, G. (2008). A központi idegrendszeri mielint érintő megbetegedések és kezelési lehetőségeik. In: Huszti, Zs., Kálmán, M. (szerk.), Glia (507-538). Akadémiai Kiadó, Budapest
  6. Stankiewicz, J. M., Buckle, G. J. (2011). MS: Clinical Features, Symptom Management, and Diagnosis. In: Rizvi, S. A., Coyle, P. K. (szerk.), Clinical Neuroimmunology (89-110). Humana Press, New York, USA
  7. Komoly, S. (2003). Neuroimmunológiai betegségek korszerű diagnosztikája és kezelése. Magyar Tudomány, 2003(9) 1184-1192.
  8. Alonso, A., Hernán, M. A. (2008). Temporal trends in the incidence of multiple sclerosis: a systematic review. Neurology, 71(2), 129-35.
  9. Russi, A. E., Ebel, M. E., Yang, Y., Brown, M. A. (2018). Male-specific IL-33 expression regulates sex-dimorphic EAE susceptibility. Proceedings of the National Academy of Sciences, 115(7), 1520-1529.
  10. Gergely, J., Sármay, G. (2012). Tolerancia és autoimmunitás. In: Erdei, A., Sármay, G., Prechl, J. (szerk.), Immunológia (467-499). Medicina Kiadó, Budapest
  11. Illés, Zs. (2003). Sclerosis multiplex és autoimmunitás az ezredfordulón. Neurológiai Klinika, Pécs
  12. Gourraud, P., Harbo, H. F., Hauser, S. L., Baranzini, S. E. (2012). The genetics of multiple sclerosis: an up-to-date review. Immunological Reviews, 248(1), 87-103.
  13. Simpson, S., Blizzard, L., Otahal, P., Van der Mei, I., Taylor, B. (2011). Latitude is significantly associated with the prevalence of multiple sclerosis: a meta-analysis. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 82(10), 1132-1141.
  14. Alter, M., Kahana, E., Loewenson, R. (1978). Migration and risk of multiple sclerosis. Neurology, 28(11), 1089-1093.
  15. Kapás, I. (2015). Neurodegeneratív proteinopátiák klinikopatológiai elemzése. (Doktori értekezés).
  16. Schwartz, C. E., Quaranto, B. R., Healy, B. C., Benedict, R. H., Vollmer, T. L. (2013). Cognitive reserve and symptom experience in multiple sclerosis: a buffer to disability progression over time? Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 94(10), 1971-1981.
  17. Scalfari, A., Neuhaus, A., Daumer, M., Muraro, P. A., Ebers, G. C. (2014). Onset of secondary progressive phase and long-term evolution of multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 85(1), 67-75.
  18. Ács, P. (2016). Immunrendszer diszfunkciójából eredő idegrendszeri elváltozások. Neurológiai autoimmun betegségek. In: Csernus, V., Kállai, J., Komoly, S. (szerk.), Emberi életfolyamatok idegi szabályozása – a neurontól a viselkedésig. Interdiszciplináris tananyag az idegrendszer felépítése, működése és klinikuma témáiban orvostanhallgatók, egészség- és élettudományi képzésben résztvevők számára Magyarországon.
  19. Joy, J. E., Johnston, R. B. Jr. (2001). Multiple Sclerosis: Current Status and Strategies for the Future. National Academy Press, Washington, D.C., USA
  20. Koch, M., Kingwell, E., Rieckmann, P., Tremlett, H. (2009). The natural history of primary progressive multiple sclerosis. Neurology, 73(23), 1996-2002.
  21. Koch, M., Kingwell, E., Rieckmann, P., Tremlett, H. (2010). The natural history of secondary progressive multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 81(9), 1039-1043.
  22. LaGanke, C. (2016. május 4.). Patient Self-Advocacy Through Knowledge (Videó letöltve: 2018. 02. 25-én: https://youtu.be/h3sV7EN8mqw)
  23. Langer-Gould, A., Popat, R. A., Huang, S. M., Cobb, K., Fontoura, P., Gould, M. K., Nelson, L. M. (2006). Clinical and demographic predictors of long-term disability in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: a systematic review. Archives of Neurology, 63(12), 1686-1691.
  24. Charvet, L. E., Kluzer, B., Krupp, L. B. (2014). Invisible Symptoms of MS: Fatigue, Depression, and Cognition. In: Samkoff, L. M., Goodman, A. D. (szerk.), Multiple Sclerosis and CNS Inflammatory Disorders (114-121). Wiley-Blackwell, Oxford, UK
  25. Szirmai, I. (2011). Neurológia. Medicina Kiadó, Budapest

Új gyógyszer másodlagos progresszív SM betegeknek

a Siponimod kémiai szerkezeteKét nappal ezelőtt az FDA jóváhagyta a siponimod amerikai piacra kerülését a sclerosis multiplex relapszáló formáira, azaz többek között a másodlagos progresszív SM aktív formájára is. Ez azért jelentős fejlemény, mert az utóbbi 15 évben ez az első olyan betegségmódosító kezelés, amit kifejezetten a relapszáló SPSM páciensek részére javasolnak. A gyártó cég arra számít, hogy még idén kezdetét veszi az európai engedélyezési eljárás is.

(Mi a siponimod? A gyógyszerről bővebben szótárunkban írtunk.)

Bővebben:

A gerincvelő sorvadása megelőzi a másodlagos progresszívvé válást

A sclerosis multiplex két leggyakoribb formája, a relapszáló-remittáló (RRSM) és a másodlagos progresszív (SPSM) szakasz közötti átmenet idejét nem tudjuk pontosan megjósolni, ám egy új megfigyelés szerint a gerincvelő szövetvesztesége megbízható előrejelzője ennek a kritikus váltásnak.

nyaki gerincvelő sorvadásának MRI képe

A korábbi tapasztalatok alapján az összes MRI-vel észlelhető idegrendszeri elváltozás közül a gerincvelőben találtak állnak a legerősebb összefüggésben az SM okozta rokkantsággal, valamint ezek különítik el leginkább a relapszáló-remittáló betegeket a kór progresszív formáitól, azaz az SPSM és a PPSM formájától egyaránt.

A még 2004-ben kezdődött longitudinális kutatás főszereplője az az 54 beteg volt, akik a kutatás 12 éve során RRSM-ről SPSM-re váltottak. Az ő adataikat vetették össze 54 olyan RRSM betegével, akik demográfiailag és klinikai tüneteikben is hasonlítottak hozzájuk.

a gerinc nyaki szakasza

A 12 év méréseinek eredménye szerint azok a betegek, akik ez idő alatt RRSM-ről SPSM-re váltottak, lényegesen gyorsabb ütemű − számszerűen átlagosan 2,25%/év −, C1 magasságban fellépő gerincvelői szövetsorvadást (azaz sejtpusztulást és az ezzel járó tömegcsökkenést) mutattak azoknál, akik RRSM fázisban maradtak (náluk ez a szám 0,74%/év volt). Márpedig ez a különbség már négy évvel azelőtt megfigyelhető, hogy az illető klinikai szinten “észrevenné” betegsége progresszívvé válását.

Ezzel szemben nem különbözött egymástól a két csoport az agy sorvadásának regionális és összesített mértékében, továbbá a fehérállomány lézióinak számában és kiterjedtségében sem. Sőt, nem különítette el az RRSM betegeket az időközben SPSM-mé vált páciensektől sem a relapszusok száma, sem a betegség időtartama, sem az újonnan kialakuló vagy a kiújuló léziók megjelenése, sem a betegségmódosító terápiák használata.

A C1 magasságú gerincvelői szakasz tömegének éves csökkenése a jelenleg ismert legmegbízhatóbb radiológiai eszköz az SM progresszívvé fajulásának kimutatásában. A nyaki gerinc szakasz évről évre megismételt, rutinszerű, T1-súlyozott MRI lelete tehát egy hiteles jelzője lehet a közelgő progressziónak, ami egy ideális világban a terápiás döntést akár olyan esetben is befolyásolhatja, amikor a páciensnek nincs egyéb tüneti oka a gyógyszerváltásra.

Bővebben: Accelerated Cord Atrophy Precedes Conversion to Secondary Progressive Disease in Relapsing Multiple Sclerosis

Biotin: új progresszív és RRSM gyógyszer a láthatáron

olvasási idő: 4 perc
nehézségi szint: közepes


Míg a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex betegek több gyógyszer közül is választhatnak, progresszív SM-re jelenleg csak az ocrelizumab létezik, ezért különösen jó hír, hogy egy újabb olyan szer van a láthatáron, aminek majd ők is hasznát vehetik.

Tovább olvasom

Neurodegeneráció sclerosis multiplexben

olvasási idő: 2 perc
nehézségi szint: közepes


Agyunkban az egyes neuronok hosszú nyúlványokon, úgynevezett axonokon keresztül kapcsolódnak össze, melyek myelinnel vannak borítva. A sclerosis multiplexről szóló ismeretterjesztő cikkek szinte kizárólag arról szólnak, hogy az immunrendszer megtámadja a myelint, és emiatt a betegnek relapszusai vannak. Csak ritkán esik szó arról, hogy az SM-nek van egy myelin-károsodástól független, neurodegeneratív komponense is [1].

Tovább olvasom

Használd az agyadat, hogy késleltesd a progressziót!

olvasási idő: 3 perc
nehézségi szint: közepes


Rubik-kockaAz emberi agy képes alkalmazkodni a változásokhoz, ideértve a különböző − öregség vagy betegségek miatti − sérüléseket is. A problémás agyterületek feladatait át tudják venni az agy környező régiói, ezáltal a beteg gyógyulást tapasztalhat annak ellenére, hogy maga a sérült terület működésképtelen marad. Az agynak ezt a képességét neuroplaszticitásnak nevezzük, és bővebben A neuroplaszticitás szerepe a gyógyulásban című cikkünkben írtunk róla.

Érdemes megismerkedni még két új kifejezéssel is: az alkalmazkodási képesség öröklött mértékét agyi tartaléknak, szerzett mértékét pedig kognitív tartaléknak nevezzük.

Tovább olvasom

A fáradékony betegek nagyobb eséllyel lesznek progresszívek

A relapszáló-remittáló sclerosis multiplex másodlagos progresszívvé válását jelenleg nem tudjuk megbízhatóan előrejelezni, egy új kutatás azonban most több ezzel kapcsolatos összefüggésre is rámutatott.

Az 5 éves vizsgálatban olyan SM betegek vettek részt, akik már legalább 50 évesek és minimum 15 éve betegek. A kutatók arra voltak kíváncsiak, hogy milyen tulajdonságok használhatóak fel a másodlagos progresszív SM kialakulásának előrejelzésére. A vizsgálat ideje alatt a betegek 33%-a vált progresszívvé. Az ő csoportjuk tagjai négy paraméterben tértek el a relapszáló-remittáló személyektől:

  1. átlagban idősebbek voltak (54,8 vs. 52,1 év)
  2. a vizsgálat kezdetekor és végekor is magasabb EDSS pontszámot értek el (3,5 vs. 2,6 illetve 5,6 vs. 3,0)
  3. nagyobb valószínűséggel számoltak be már a kezdetekben is alsó végtagproblémákról (53,2% vs. 21,5%)
  4. nagyobb valószínűséggel számoltak be már a kezdetekben is valamilyen fokú fáradékonyságról még akkor is, ha figyelembe vették a korukat, a betegségük idejét és az EDSS értéküket (91,5% vs. 68,2%)

Az alsó végtagproblémák és a fáradékonyság erősen korreláltak egymással, és a kutatás alapján ezek a mutatók hasznosak lehetnek az SM progresszívvé válásának előrejelzésében.

Bővebben: Self-reported fatigue and lower limb problems predictive of conversion to secondary progressive multiple sclerosis in an aging sample of patients

Hamarosan itt az első gyógyszer progresszív SM-re

Amerikai neurológusok ez év végére várják, hogy az FDA engedélyezze az első ocrelizumab hatóanyagú gyógyszert. Ez lesz az első olyan szer, ami a relapszáló-remittáló SM mellett a progresszív SM-re is pozitív hatással van, ezért nagy várakozás övezi az engedélyeztetést. A megkérdezett neurológusok harmada már tervbe vette a szer felírását betegeinek.

B-sejt háromdimenziós modelljeA gyógyszer hatásmechanizmusa eltér az eddig használt szerektől, mert az nem az immunrendszer T-sejtjeit, hanem a CD20-pozitív B-sejtjeit veszi célba. A feltételezések szerint ez utóbbiak indítják el azokat a folyamatokat, amik végül a rokkantsághoz vezetnek.

A placebót szedő elsődleges progresszív SM betegekhez képest a hatóanyaggal kezelt páciensek csoportjában 47%-kal nőtt azok száma, akiknél nem volt kimutatható betegségrosszabbodás a 2 és fél éven át tartó kísérlet utolsó 3 hónapjában. Relapszáló SM-esek (RRSM és SPSM relapszusokkal) esetén az interferon-béta-1a-hoz hasonlítva ez az érték 75%-ra jött ki egy 2 évig tartó kísérlet során.

Bővebben:
Neurologists Anticipate FDA Approval of the 1st Progressive MS Treatment
Phase III efficacy results of investigational medicine ocrelizumab reinforced by exploratory analyses in two forms of multiple sclerosis

A korai kognitív zavarok előrejelző értéke

Noha a sclerosis multiplex betegek jelentős része küzd valamilyen fajta kognitív zavarral, eddig nem sok vizsgálatot végeztek arról, hogy a gondolkodásbeli hanyatlásnak van-e prognosztikai értéke, azaz előrejelzi-e a páciens későbbi állapotát vagy MRI képét.

Egy olasz kutatócsoport 78 RRMS betegen végzett 8 éves retrospektív (azaz időben visszafelé tekintő) vizsgálatot ilyen irányban. A retrospektív vizsgálatoknál tehát a kutatók nem előre eltervezett kísérleteket végeznek, hanem a múltból meglévő adatok alapján vonnak le következtetéseket.

az agy működését szimbolizáló fogaskerekekEnnek a 78 személynek a gondolkodásbeli képességeit úgy követték nyomon, hogy a diagnózis felállításakor és azt követően félévente végeztek velük neuropszichológiai teszteket. A kognitív folyamatokért felelős agykéreg vastagságát a kórmeghatározáskor és a vizsgálat végén kapott MRI képek összevetésével végezték. A csoportban voltak normálisan teljesítő, enyhe és súlyos kognitív hanyatlással élő páciensek egyaránt. A kutatók célja az volt, hogy a feltérképezzék a kapcsolatot a korán kialakuló kognitív deficit és az SM progressziója között.

Az eredmények alapján a diagnózis felállításakor már jelen lévő kognitív zavar megbízhatóan előrevetíti (1) a rokkantság súlyosbodását és (2) a betegség másodlagos progresszív (SPMS) formájára váltását, ezen kívül megjósolja (3) az agykéreg neurodegeneratív folyamatok miatti elvékonyodását. A korán megjelenő kognitív zavarok tehát a rosszabb klinikai képpel jellemzett, agresszívebb lefolyású sclerosis multiplex előrejelzői lehetnek.

Bővebben: Cognitive impairment predicts disability progression and cortical thinning in MS

Dohányzás és sclerosis multiplex

olvasási idő: 4 perc


A dohányzás és sclerosis multiplex kapcsolata

A különböző diétákkal ellentétben a dohányzás és a sclerosis multiplex kapcsolata sokat kutatott és jól ismert terület, ezért meglepődtem, amikor egy SM rendezvény szünetében megtelt a dohányzó sarok. Valójában nem lett volna okom a meglepődésre: egy 2004-ben végzett norvég kutatás szerint az SM betegek között több a dohányos, mint a teljes populációban [1].

Tovább olvasom