Mi a sclerosis multiplex?

olvasási idő: 10 perc
nehézségi szint: közepes


Definíció

A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus betegsége, melynek neurológiai tüneteit az axont szigetelő myelinhüvely gyulladásos károsodása (demyelinizáció), valamint magának az axonnak, illetve az idegsejtnek a pusztulása okozza. A betegség BNO kódja G35H0, ahol a „G” az idegrendszeri érintettségre utal, azon belül pedig a központi idegrendszer demyelinizációs betegségei közé tartozik („35”), további alkategóriák nélkül („H0”).

Tovább olvasom

Új gyógyszer másodlagos progresszív SM betegeknek

a Siponimod kémiai szerkezeteKét nappal ezelőtt az FDA jóváhagyta a siponimod amerikai piacra kerülését a sclerosis multiplex relapszáló formáira, azaz többek között a másodlagos progresszív SM aktív formájára is. Ez azért jelentős fejlemény, mert az utóbbi 15 évben ez az első olyan betegségmódosító kezelés, amit kifejezetten a relapszáló SPSM páciensek részére javasolnak. A gyártó cég arra számít, hogy még idén kezdetét veszi az európai engedélyezési eljárás is.

(Mi a siponimod? A gyógyszerről bővebben szótárunkban írtunk.)

Bővebben:

A gerincvelő sorvadása megelőzi a másodlagos progresszívvé válást

A sclerosis multiplex két leggyakoribb formája, a relapszáló-remittáló (RRSM) és a másodlagos progresszív (SPSM) szakasz közötti átmenet idejét nem tudjuk pontosan megjósolni, ám egy új megfigyelés szerint a gerincvelő szövetvesztesége megbízható előrejelzője ennek a kritikus váltásnak.

nyaki gerincvelő sorvadásának MRI képe

A korábbi tapasztalatok alapján az összes MRI-vel észlelhető idegrendszeri elváltozás közül a gerincvelőben találtak állnak a legerősebb összefüggésben az SM okozta rokkantsággal, valamint ezek különítik el leginkább a relapszáló-remittáló betegeket a kór progresszív formáitól, azaz az SPSM és a PPSM formájától egyaránt.

A még 2004-ben kezdődött longitudinális kutatás főszereplője az az 54 beteg volt, akik a kutatás 12 éve során RRSM-ről SPSM-re váltottak. Az ő adataikat vetették össze 54 olyan RRSM betegével, akik demográfiailag és klinikai tüneteikben is hasonlítottak hozzájuk.

a gerinc nyaki szakasza

A 12 év méréseinek eredménye szerint azok a betegek, akik ez idő alatt RRSM-ről SPSM-re váltottak, lényegesen gyorsabb ütemű − számszerűen átlagosan 2,25%/év −, C1 magasságban fellépő gerincvelői szövetsorvadást (azaz sejtpusztulást és az ezzel járó tömegcsökkenést) mutattak azoknál, akik RRSM fázisban maradtak (náluk ez a szám 0,74%/év volt). Márpedig ez a különbség már négy évvel azelőtt megfigyelhető, hogy az illető klinikai szinten “észrevenné” betegsége progresszívvé válását.

Ezzel szemben nem különbözött egymástól a két csoport az agy sorvadásának regionális és összesített mértékében, továbbá a fehérállomány lézióinak számában és kiterjedtségében sem. Sőt, nem különítette el az RRSM betegeket az időközben SPSM-mé vált páciensektől sem a relapszusok száma, sem a betegség időtartama, sem az újonnan kialakuló vagy a kiújuló léziók megjelenése, sem a betegségmódosító terápiák használata.

A C1 magasságú gerincvelői szakasz tömegének éves csökkenése a jelenleg ismert legmegbízhatóbb radiológiai eszköz az SM progresszívvé fajulásának kimutatásában. A nyaki gerinc szakasz évről évre megismételt, rutinszerű, T1-súlyozott MRI lelete tehát egy hiteles jelzője lehet a közelgő progressziónak, ami egy ideális világban a terápiás döntést akár olyan esetben is befolyásolhatja, amikor a páciensnek nincs egyéb tüneti oka a gyógyszerváltásra.

Bővebben: Accelerated Cord Atrophy Precedes Conversion to Secondary Progressive Disease in Relapsing Multiple Sclerosis

Biotin: új progresszív és RRSM gyógyszer a láthatáron

olvasási idő: 4 perc
nehézségi szint: közepes


Míg a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex betegek több gyógyszer közül is választhatnak, progresszív SM-re jelenleg csak az ocrelizumab létezik, ezért különösen jó hír, hogy egy újabb olyan szer van a láthatáron, aminek majd ők is hasznát vehetik.

Tovább olvasom

Neurodegeneráció sclerosis multiplexben

olvasási idő: 2 perc
nehézségi szint: közepes


Agyunkban az egyes neuronok hosszú nyúlványokon, úgynevezett axonokon keresztül kapcsolódnak össze, melyek myelinnel vannak borítva. A sclerosis multiplexről szóló ismeretterjesztő cikkek szinte kizárólag arról szólnak, hogy az immunrendszer megtámadja a myelint, és emiatt a betegnek relapszusai vannak. Csak ritkán esik szó arról, hogy az SM-nek van egy myelin-károsodástól független, neurodegeneratív komponense is [1].

Tovább olvasom

Használd az agyadat, hogy késleltesd a progressziót!

olvasási idő: 3 perc
nehézségi szint: közepes


Rubik-kockaAz emberi agy képes alkalmazkodni a változásokhoz, ideértve a különböző − öregség vagy betegségek miatti − sérüléseket is. A problémás agyterületek feladatait át tudják venni az agy környező régiói, ezáltal a beteg gyógyulást tapasztalhat annak ellenére, hogy maga a sérült terület működésképtelen marad. Az agynak ezt a képességét neuroplaszticitásnak nevezzük, és bővebben A neuroplaszticitás szerepe a gyógyulásban című cikkünkben írtunk róla.

Érdemes megismerkedni még két új kifejezéssel is: az alkalmazkodási képesség öröklött mértékét agyi tartaléknak, szerzett mértékét pedig kognitív tartaléknak nevezzük.

Tovább olvasom

A fáradékony betegek nagyobb eséllyel lesznek progresszívek

A relapszáló-remittáló sclerosis multiplex másodlagos progresszívvé válását jelenleg nem tudjuk megbízhatóan előrejelezni, egy új kutatás azonban most több ezzel kapcsolatos összefüggésre is rámutatott.

Az 5 éves vizsgálatban olyan SM betegek vettek részt, akik már legalább 50 évesek és minimum 15 éve betegek. A kutatók arra voltak kíváncsiak, hogy milyen tulajdonságok használhatóak fel a másodlagos progresszív SM kialakulásának előrejelzésére. A vizsgálat ideje alatt a betegek 33%-a vált progresszívvé. Az ő csoportjuk tagjai négy paraméterben tértek el a relapszáló-remittáló személyektől:

  1. átlagban idősebbek voltak (54,8 vs. 52,1 év)
  2. a vizsgálat kezdetekor és végekor is magasabb EDSS pontszámot értek el (3,5 vs. 2,6 illetve 5,6 vs. 3,0)
  3. nagyobb valószínűséggel számoltak be már a kezdetekben is alsó végtagproblémákról (53,2% vs. 21,5%)
  4. nagyobb valószínűséggel számoltak be már a kezdetekben is valamilyen fokú fáradékonyságról még akkor is, ha figyelembe vették a korukat, a betegségük idejét és az EDSS értéküket (91,5% vs. 68,2%)

Az alsó végtagproblémák és a fáradékonyság erősen korreláltak egymással, és a kutatás alapján ezek a mutatók hasznosak lehetnek az SM progresszívvé válásának előrejelzésében.

Bővebben: Self-reported fatigue and lower limb problems predictive of conversion to secondary progressive multiple sclerosis in an aging sample of patients

Hamarosan itt az első gyógyszer progresszív SM-re

Amerikai neurológusok ez év végére várják, hogy az FDA engedélyezze az első ocrelizumab hatóanyagú gyógyszert. Ez lesz az első olyan szer, ami a relapszáló-remittáló SM mellett a progresszív SM-re is pozitív hatással van, ezért nagy várakozás övezi az engedélyeztetést. A megkérdezett neurológusok harmada már tervbe vette a szer felírását betegeinek.

B-sejt háromdimenziós modelljeA gyógyszer hatásmechanizmusa eltér az eddig használt szerektől, mert az nem az immunrendszer T-sejtjeit, hanem a CD20-pozitív B-sejtjeit veszi célba. A feltételezések szerint ez utóbbiak indítják el azokat a folyamatokat, amik végül a rokkantsághoz vezetnek.

A placebót szedő elsődleges progresszív SM betegekhez képest a hatóanyaggal kezelt páciensek csoportjában 47%-kal nőtt azok száma, akiknél nem volt kimutatható betegségrosszabbodás a 2 és fél éven át tartó kísérlet utolsó 3 hónapjában. Relapszáló SM-esek (RRSM és SPSM relapszusokkal) esetén az interferon-béta-1a-hoz hasonlítva ez az érték 75%-ra jött ki egy 2 évig tartó kísérlet során.

Bővebben:
Neurologists Anticipate FDA Approval of the 1st Progressive MS Treatment
Phase III efficacy results of investigational medicine ocrelizumab reinforced by exploratory analyses in two forms of multiple sclerosis

A korai kognitív zavarok előrejelző értéke

Noha a sclerosis multiplex betegek jelentős része küzd valamilyen fajta kognitív zavarral, eddig nem sok vizsgálatot végeztek arról, hogy a gondolkodásbeli hanyatlásnak van-e prognosztikai értéke, azaz előrejelzi-e a páciens későbbi állapotát vagy MRI képét.

Egy olasz kutatócsoport 78 RRMS betegen végzett 8 éves retrospektív (azaz időben visszafelé tekintő) vizsgálatot ilyen irányban. A retrospektív vizsgálatoknál tehát a kutatók nem előre eltervezett kísérleteket végeznek, hanem a múltból meglévő adatok alapján vonnak le következtetéseket.

az agy működését szimbolizáló fogaskerekekEnnek a 78 személynek a gondolkodásbeli képességeit úgy követték nyomon, hogy a diagnózis felállításakor és azt követően félévente végeztek velük neuropszichológiai teszteket. A kognitív folyamatokért felelős agykéreg vastagságát a kórmeghatározáskor és a vizsgálat végén kapott MRI képek összevetésével végezték. A csoportban voltak normálisan teljesítő, enyhe és súlyos kognitív hanyatlással élő páciensek egyaránt. A kutatók célja az volt, hogy a feltérképezzék a kapcsolatot a korán kialakuló kognitív deficit és az SM progressziója között.

Az eredmények alapján a diagnózis felállításakor már jelen lévő kognitív zavar megbízhatóan előrevetíti (1) a rokkantság súlyosbodását és (2) a betegség másodlagos progresszív (SPMS) formájára váltását, ezen kívül megjósolja (3) az agykéreg neurodegeneratív folyamatok miatti elvékonyodását. A korán megjelenő kognitív zavarok tehát a rosszabb klinikai képpel jellemzett, agresszívebb lefolyású sclerosis multiplex előrejelzői lehetnek.

Bővebben: Cognitive impairment predicts disability progression and cortical thinning in MS

Dohányzás és sclerosis multiplex

olvasási idő: 4 perc


A dohányzás és sclerosis multiplex kapcsolata

A különböző diétákkal ellentétben a dohányzás és a sclerosis multiplex kapcsolata sokat kutatott és jól ismert terület, ezért meglepődtem, amikor egy SM rendezvény szünetében megtelt a dohányzó sarok. Valójában nem lett volna okom a meglepődésre: egy 2004-ben végzett norvég kutatás szerint az SM betegek között több a dohányos, mint a teljes populációban [1].

Tovább olvasom