Beszámoló a 2019-es Országos SM Napról

fotókiállítás a 2019-es Országos SM NaponMintegy 200 sclerosis multiplex beteg vett részt a 2019-es Országos SM Napon Gyulán.

Egy SM beteg sorsa alapvetően azon múlik, hogy a központi idegrendszer hol és milyen mértékben károsodik. Ezen dől el, hogy valaki hosszan élhet-e önállóságát megőrizve vagy gyors leépülés és kiszolgáltatottság fenyegeti.

Dr. Rajda Cecília, a Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinikájának egyetemi docense szerint a rendszerint fiatalkorban jelentkező idegrendszeri betegség gyógyszeres terápiáit tekintve nincsenek rossz helyzetben a hazai betegek, ám a gyógyszerek mellett másra is szükség van ahhoz, hogy eredményesebben feltartóztatható legyen a kór. A rendszeres mozgással, a gyógytornával, a rehabilitációval, a dohányzás elkerülésével, az egészséges táplálkozással és életmóddal, valamint a gyógyszerek fegyelmezett használatával a betegek is tehetnek a kezelések sikeréért.

Amint Furcsa Józsefné, a Magyar Sclerosis Multiplexes Betegek Szövetségének elnöke elmondta, mintegy 8000 SM beteg él idehaza. Igyekeznek minél többeket bevonni az országszerte működő helyi klubokba és egyesületekbe, mert több programhoz és segítő szolgáltatáshoz hozzájuthat az, aki tagja valamelyik civil közösségnek.

fotókiállítás a 2019-es Országos SM Napon

Gyulán mutatták be a Magyar Sclerosis Multiplexes Betegekért Alapítvány által meghirdetett Országos SM Fotópályázatra beérkezett képekből összeállított fotókiállítást is, ami bemutatja, miként élnek a betegek ma Magyarországon. A pályázatra érkezett alkotásokon túl Zsolnai Péter fotós SM betegekről készült képsorozatait is bemutatták. A kiállítás célja, hogy az érintetteket betegségük felvállalására, a társadalmat pedig szolidaritásra ösztönözze. A fotók egy vándortálat keretében eljutnak az ország más városaiba is, a tervek szerint legközelebb Szolnokon lesznek láthatók.

A rendezvény kapcsán az alábbi hírportálokon jelentek meg tudósítások:

A relapszusok számának csökkenése életkorfüggő

egy 20, egy 40 és egy 60 év körüli nőA sclerosis multiplex az esetek körülbelül 85%-ában relapszáló-remittáló formában jelentkezik, és a korai felnőttkorban, azaz jellemzően 20 és 40 éves kor között kezdődik. A kor előrehaladtával azonban a relapszusok és a léziók száma folyamatosan csökken. A megfigyelések szerint például az 55 és 60 év közötti betegek körében különösen alacsony egy-egy új relapszus megjelenésének esélye.

A relapszusok és a léziók életkorfüggő csökkenésének számszerűsítése azért is fontos kérdés, mert a legszélesebb körben használt betegségmódosító terápiák szintén a relapszusok és a léziók megjelenését szorítják vissza. (Épp ezért van az, hogy ezek a gyógyszerek csak a relapszáló-remittáló SM esetében javallottak, és 40 éves kor alatt a leghatékonyabbak.) Hosszú távon tehát az öregedéssel együtt járó és a gyógyszernek köszönhető állapotjavulás összeadódik, összemosódik, és így nehéz eldönteni, meddig érdemes folytatni a terápiát, mikor tanácsos inkább abbahagyni a kezelést.

Egy több mint 2000 főt nyilvántartó adatbázison végzett szimulációs modell kimutatta, hogy átlagosan 22‑37%‑kal csökken a relapszusok száma ötévente, ami  azt jelenti, hogy évről évre körülbelül 6%-kal kisebb az esély egy új relapszus megjelenésére. Az éves relapszus-ráta csökkenéséért 88‑97%‑ban az életkor felel, függetlenül a beteg állapotának súlyosságától. A fennmaradó 3‑12%‑ot a rokkantság okozza, mégpedig úgy, hogy a legsúlyosabb állapotban lévőknek (EDSS 8.0 felett) nagyságrendekkel rohamosabban csökken a relapszus-rátájuk a jobb állapotú (EDSS 5.5 alatti) betegekhez képest.

A relapszusok számának folyamatos csökkenése tehát elsősorban az életkortól, és nem a rokkantságtól függ. Ez az információ nem csak azoknak az idősebb betegeknek lehet hasznos, akik a már megkezdett terápiájuk folytatásán vagy megszakításán gondolkodnak, hanem azoknak a fiatalabb pácienseknek is segíthet a tájékozott döntéshozatalban, akikben csak 40 éves koruk környékén merül fel a gyógyszeres kezelés lehetősége.

Bővebben:
Age-related decreases in relapses among adults with relapsing-onset multiple sclerosis

A kognitív teljesítmény az SM egyéni lefolyásától függ

egyedi úton haladó papírhajóEgy több mint ezer fős, relapszáló-remittáló és másodlagos progresszív sclerosis multiplex betegek körében végzett felmérés szerint a kognitív funkciók épsége nem függ sem a páciens életkorától, sem a betegségmódosító kezelés időtartamától. A teljesítmény különbségei a kór eltérő aktivitásának, egyedi lefolyásának tulajdoníthatók.

A kutatásban részt vevő személyek átlagosan 19,6 éve éltek együtt az SM-mel. A felmérésben vizsgált kognitív készségek a szóbeli és nonverbális emlékezet, a végrehajtó funkciók (tervezés és problémamegoldás), a figyelem, az információfeldolgozás sebessége, a térérzékelés, a beszédfunkciók és a motoros készségek voltak.

Bővebben: Cognitive function in multiple sclerosis: A long-term look on the bright side

Selma Blair őssejt-terápiába kezdett

Tavaly ősszel nagy port kavart a sclerosis multiplex betegek körében a hír, hogy hosszas állapotromlás után végül kiderült, Selma Blair elmúlt 15 évben tapasztalt neurológiai tüneteit is az SM okozta. A színésznő a diagnózis után megkönnyebbült, mert megnyugvást jelentett neki, hogy legalább tudta, mi a baja. Azóta állandó szorongással küzd az állapota miatt, de igyekszik teljes életet élni és mindent megadni nyolc éves kisfiának.

Az újabb hírhullám akkor indult be, amikor néhány hete a színésznő bejelentette, hogy ősssejt-terápiába kezdett betegségének lefékezése reményében. Mivel ennek az eljárásnak az első lépése a kemoterápia, ezért ő is magán viseli ennek számos mellékhatását, a nem gyógyuló sebeitől kezdve a lila foltos lábain át a hajhullásig, de orvosai és ő maga is nagyon bíznak a kezelés sikerességében.

 

View this post on Instagram

 

A post shared by Selma Blair (@selmablair) on

 

View this post on Instagram

 

A post shared by Selma Blair (@selmablair) on

 
Selma Blair terápiájáról bővebben itt olvashatsz:
Mi az őssejt-transzplantáció?

Fokozott rákhajlam sclerosis multiplexben

rózsaszínű szalagEgy norvég tanulmány előzetes eredményei szerint a sclerosis multiplex betegeknél nagyobb a rák kialakulásának általános kockázata, mint az egészséges személyek körében. A kutatást azt inspirálta, hogy mindez idáig egymásnak szögesen ellentmondó következtetések születtek abban a kérdésben, hogy az SM betegek jobban vagy kevésbé fogékonyak-e a rákra.

A kutatás közel 7000 páciens 58 év során gyűjtött adatait dolgozta fel és vetette össze az ő testvéreik − azaz több mint 9000 fő − adataival, valamint a teljes norvég lakosság egészségügyi nyilvántartásában tárolt adataival. Az eredmények szerint a rák általános kockázata 14%-kal magasabb az SM betegek körében a nem SM-mel élő személyekhez viszonyítva. Ennél súlyosabb a helyzet, ha az egyes ráktípusokat külön-külön vizsgáljuk, ekkor ugyanis az alábbiakat kapjuk:

  • 66%-kal magasabb kockázat a légzőszervi daganatok kialakulására
  • 52%-kal magasabb kockázat a központi idegrendszer daganatainak kialakulására
  • 51%-kal magasabb kockázat a húgyúti daganatok kialakulására

Fontos tudatában lenni annak, mit is jelentenek ezek a relatív kockázatot jelentő számok. Ha például 100-ból átlagosan 1 személynek lesz agydaganata élete során, akkor az agydaganat abszolút kockázata 1%. Ha valaki SM-mel él, és ennélfogva neki 52%-kal nagyobb esélye van az agytumorra, akkor ez semmiképpen sem 52%-os esélyt, de nem is 53%-ot jelent, hanem az abszolút kockázat 52%-os emelkedését jelzi, azaz körülbelül 1,5%-os agytumor-előfordulást eredményez. Ez azt jelenti tehát, hogy míg egy nem SM-mel élő csoportban csak minden 100. embernek lesz agytumora, addig az SM betegek csoportjában minden 75. páciensnél kialakul az agydaganat. (Ebből könnyen látható, hogy a dupla kockázatot százalékban kifejezve a 100%-kal magasabb kockázat fejezi ki.)

Fontos észben tartani azt is, hogy ez a tanulmány csak az SM és a rák együttes előfordulását írja le, ami korántsem jelenti azt, hogy az SM okozza a rákot. Egyes betegségmódosító kezelések ugyan bizonyítottan megemelik a rák kialakulásának veszélyét, de ez a kutatás semmilyen információt nem szolgáltat a benne részt vevő betegek kezeléséről.

A fenti eredményeket egy neurológiai konferencián mutatták be, és amíg nem jelennek meg semmilyen elismert szakfolyóiratban, addig csupán előzetes figyelemfelhívásként érdemes rájuk tekinteni.

Bővebben:

Erősebb MRI = több információ gyorsabban és biztonságosabban

MRI gépAz MRI a test mágneses tulajdonságait felhasználva ad képet a központi idegrendszerről. Az MRI berendezés által keltett mágneses tér erősségének mértékegysége a Tesla (T). A napjainkban hazánkban üzemelő MRI berendezések jellemzően 1,5 T erősséggel működnek, ami körülbelül 30 000-szerese a Föld mágneses mezőjének, illetve 75-szöröse egy erős hűtőmágnesnek.

3 T

egymással megegyező, 1,5 és 3 Tesla erősségű MRI felvételek

Német kutatók felfedezték, hogy 3 T mágneserősségű MRI berendezéssel kontrasztanyag nélkül is ugyanolyan jól követhető a sclerosis multiplex aktivitása, mint a széles körben használt 1,5 T gépekkel és kontrasztanyaggal.

359 páciens 507 felvételét megvizsgálva összesen 1992 új vagy megnagyobbodott léziót találtak a “hagyományos módszerrel”, míg kontrasztanyag nélkül egy 3 T géppel ezek közül mindössze négyet nem vettek észre (amelyek három felvételen voltak). Ez a különbség a két eljárás között természetesen nem szignifikáns. Fontos kiemelni, hogy a négy kihagyott lézió ellenére egyszer sem történt olyan, hogy magát a betegségaktivitást ne lehetett volna észrevenni kontrasztanyag nélkül.

Egy 3 T erősségű MRI géppel felfegyverkezve tehát nagyjából mindegy, hogy a beteg kap-e kontrasztanyagot vagy sem, hiszen az eredményeken, a diagnózison ez mit sem változtat. Gazdasági szempontból azonban közel sem ugyanaz a kettő. A kontrasztanyag nélküli vizsgálatok lényegesen gyorsabbak és olcsóbbak, ezáltal több páciens ellátása lehet biztosított vele. Nem elhanyagolható az egészségügyi szempont sem, hiszen csak nemrégiben láttak napvilágot az MRI kontrasztanyag mellékhatásai, miszerint gyakran végzett vizsgálat esetén a lineáris gadolínium lerakódhat az agyban. A 3 T gépek jövőben várható elterjedése tehát épp azokat védi majd, akik életük során rendszeresen járnak MRI kontrollra.

Hazánk egyes kórházaiban és néhány magánklinikán elérhető a 3 T MRI vizsgálat, de legjobb tudomásunk szerint ennél erősebb berendezés nem akad Magyarországon. Pedig létezik ennél nagyobb mágneses terű gép is, ami további előnyökkel kecsegtet.

7 T

egymással megegyező, 3 és 7 Tesla erősségű MRI felvételek

Az agykérgi léziók igen nehezen észlelhetőek a hagyományos MRI felvételeken. A klinikai gyakorlatban még nem elérhető, de a tudományos kutatásokhoz használt szuper erős MRI gépek és modern utófeldolgozási módszerek már cizelláltabb képet tudnak festeni az agykéreg állapotáról. A 7 T erősségű MRI már elég érzékeny a kortikális elváltozásokra, és számos olyan lézió kimutatására képes, amit a gyengébb gépek nem tudnak felfedni.

Egy 33 fős, relapszáló-remittáló és másodlagos progresszív SM betegekből álló kísérleti csoportban az agykérgi léziók mennyisége kétszerese volt a fehérállományi lézióknak, ami már csak azért is meglepő eredmény, mert a közelmúltig évtizedeken át tartotta magát az a nézet, hogy az SM a fehérállomány gyulladásos megbetegedése. Sőt, ebben az új kutatásban az agykérgi léziók összmennyisége a betegség progressziójának megbízhatóbb előrejelzője volt, mint az SM tipikus patológiai jellemzőjeként számon tartott fehérállományi léziók.

agytekervények és barázdák

A 7 T felvételek arról is tanúskodnak, hogy az agykérgi léziók nagyobb valószínűséggel koncentrálódnak az agytekervényeket elválasztó árkokban, azaz agyi barázdákban. A kutatók szerint ennek az lehet az oka, hogy a központi idegrendszert körülvevő agy-gerincvelői folyadék ezekbe az árkokba csak korlátozott mennyiségben jut be, így ezek a területek hajlamosabbak a gyulladásra. Márpedig ha az itt rejtőző gyulladásos léziók kétszer annyian vannak, mint a könnyen feltérképezhető, fehérállományi társaik, akkor jogos a felvetés, hogy az itteni károsodások olyan kulcsfontosságú szerepet játszanak az SM progressziójában, amit a jelenlegi orvosi gyakorlatban használt berendezéseinkkel esélyünk sincs felmérni.

Bővebben:

Potenciális gyorsteszt a kognitív teljesítmény ellenőrzésére

Egy új kutatás szerint a sclerosis multiplex betegek kognitív állapotának nyomon követésére az is alkalmas lehet, ha megnézzük, mennyire fogékonyak egy egyszerű illúzióra.

A kutatásban az úgynevezett hang által kiváltott villanás illúziót (sound-induced flash illusion) vizsgálták. A teszt során az ember egy villanást lát, miközben egy rövid csippanást hall. Nagyobb szünet után ismét felvillan a képernyő, amit azonban két gyors egymás utáni csippanás kísér:

Az egészséges személyek a 150 ezredmásodpercnél rövidebb egymást követő csippanások esetén úgy érzékelik, mintha nem egy, hanem két villanást láttak volna. Az illúzió az SM betegeknél is jelentkezik, azonban ők gyakran jóval hosszabb, akár 500 ezredmásodperccel elválasztott hangok esetén is két villanást érzékelnek.

hang által kiváltott villanás illúzió

A kutatók 300 és 500 ezredmásodperces időkülönbségek esetén szignifikáns különbséget találtak az egészséges személyek és a progresszív SM betegek teljesítménye között. Az 500 ezredmásodperces helyzetben adott helytelen válaszok száma a betegek más egyéb tesztekkel mért mentális állapotának értékeivel is korrelált. Hasonló korrelációt mutattak ki a mentális állapotot mérő tesztek és az iskolázottság között, ami alátámasztja, hogy a tanulás részben megvédhet a kognitív hanyatlástól.

Ugyan a kutatás kis létszámú beteg bevonásával történt, így a használható eredményekhez további vizsgálatok szükségesek, de a kutatók szerint az eredmények arra utalnak, hogy az illúzió vizsgálata segíthet a betegek kognitív állapotának nyomon követésében. Ez a fajta vizsgálat azért lenne ideális erre a célra, mert gyorsan, bármilyen speciális vagy drága felszerelés nélkül kivitelezhető, nem kell hozzá külön betanítani az orvosokat, nyelvtől és iskolázottságtól független, és egymás után többször is elvégezhető, hiszen a vizsgálati személyek nem tanulják meg kiszűrni az illúziót. A tesztet nem a meglévő pszichológiai vizsgálatok kiváltására ajánlják, inkább egyfajta potenciális gyorstesztként tekintenek rá, amivel rutinszerűen nyomon követhető lenne egy beteg kognitív változása, és rossz eredmények esetén további tesztek felvételét indokolhatná.

Bővebben: Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis Is Reflected by Increased Susceptibility to the Sound-Induced Flash Illusion

Komoly és esetenként halálos mellékhatások a Lemtradánál

Lemtrada üveg

Friss orvosi jelentések szerint a Lemtrada (alemtuzumab) kezeléssel élő sclerosis multiplex betegek között immunproblémákat, illetve − egyes esetekben halálos kimenetelű − szív- és érrendszeri betegségeket észleltek, ezért az EMA vizsgálatot indított a gyógyszer újonnan észlelt lehetséges mellékhatásaival kapcsolatban.

A gyógyszert alapesetben aktív relapszáló-remittáló betegeknek adják, a vizsgálat ideje alatt azonban átmenetileg szigorítást javasolnak annak meghatározásában, hogy ki kaphat Lemtrada-kezelést: csak olyan betegeknek ajánlják, akinél az SM annak ellenére nagyon aktív maradt, hogy a páciens legalább két másik betegségmódosító terápiát kipróbált, vagy valamilyen okból más terápiában nem részesülhet. Azok számára, akik jelenleg Lemtrada-kezelést folytatnak, az orvosukkal való konzultációt ajánlják.

Az EMA azt javasolja, hogy a betegtájékoztatóban a lehetséges mellékhatások között legyen feltüntetve, hogy a kezelés immunproblémákat, többek között májkárosodással járó autoimmun hepatitist, továbbá az immunrendszer túlzott aktivitását okozhatja, ami a test különböző részein jelentkezhet. Ezen felül a kezelés után 1-3 napon belül szív- és érrendszeri problémákat okozhat, ide értve a tüdővérzést, szívinfarktust, agyvérzést, illetve a fej és nyak környéki artériák problémáit. Mindezek mellett komoly neutropénia, azaz a fertőzésekkel küzdő fehérvérsejtek egy fajtájának csökkenése is jelentkezhet a kezelt betegeknél.

A felmerült lehetséges mellékhatások monitorozása az orvos és a beteg számára is különösen ajánlott. A Lemtradával élő betegnek azonnali orvosi segítséget kell keresnie, ha:

  • hirtelen szívprobléma jelentkezik nála, például nehézlégzése vagy mellkasi fájdalma támad (általában a kezelés utáni 1-3 napban)
  • tüdővérzést észlel (ami nehézlégzéssel, illetve vér felköhögésével jár)
  • agyvérzést vagy az agyat ellátó erek sérülését tapasztalja, például az arc féloldali zsibbadását vagy bénulását, hirtelen erős fejfájást, féloldali gyengeséget, beszédproblémákat vagy nyakfájdalmat érez
  • májproblémák jelentkeznek nála, amire utaló jel a bőr vagy a szemek sárgasága, a sötét vizelet, a vérzések vagy zúzódások szokásosnál könnyebb megjelenése
  • hemofagocitás limfohisztiocitózis (az immunrendszer szabályozásának egyfajta zavara) tüneteit észleli, például lázat, duzzadt mirigyeket tapasztal, indokolatlan zúzódások vagy bőrkiütések jelennek meg a testén.

A vizsgálat lezárulta után az EMA további információkat ad majd a mellékhatásokkal és a Lemtrada-kezelés ajánlásának esetleges újabb változásaival kapcsolatban.

Bővebben:
Use of multiple sclerosis medicine Lemtrada restricted while EMA review is ongoing

Új gyógyszer másodlagos progresszív SM betegeknek

a Siponimod kémiai szerkezeteKét nappal ezelőtt az FDA jóváhagyta a siponimod amerikai piacra kerülését a sclerosis multiplex relapszáló formáira, azaz többek között a másodlagos progresszív SM aktív formájára is. Ez azért jelentős fejlemény, mert az utóbbi 15 évben ez az első olyan betegségmódosító kezelés, amit kifejezetten a relapszáló SPSM páciensek részére javasolnak. A gyártó cég arra számít, hogy még idén kezdetét veszi az európai engedélyezési eljárás is.

(Mi a siponimod? A gyógyszerről bővebben szótárunkban írtunk.)

Bővebben:

A gerincvelő sorvadása megelőzi a másodlagos progresszívvé válást

A sclerosis multiplex két leggyakoribb formája, a relapszáló-remittáló (RRSM) és a másodlagos progresszív (SPSM) szakasz közötti átmenet idejét nem tudjuk pontosan megjósolni, ám egy új megfigyelés szerint a gerincvelő szövetvesztesége megbízható előrejelzője ennek a kritikus váltásnak.

nyaki gerincvelő sorvadásának MRI képe

A korábbi tapasztalatok alapján az összes MRI-vel észlelhető idegrendszeri elváltozás közül a gerincvelőben találtak állnak a legerősebb összefüggésben az SM okozta rokkantsággal, valamint ezek különítik el leginkább a relapszáló-remittáló betegeket a kór progresszív formáitól, azaz az SPSM és a PPSM formájától egyaránt.

A még 2004-ben kezdődött longitudinális kutatás főszereplője az az 54 beteg volt, akik a kutatás 12 éve során RRSM-ről SPSM-re váltottak. Az ő adataikat vetették össze 54 olyan RRSM betegével, akik demográfiailag és klinikai tüneteikben is hasonlítottak hozzájuk.

a gerinc nyaki szakasza

A 12 év méréseinek eredménye szerint azok a betegek, akik ez idő alatt RRSM-ről SPSM-re váltottak, lényegesen gyorsabb ütemű − számszerűen átlagosan 2,25%/év −, C1 magasságban fellépő gerincvelői szövetsorvadást (azaz sejtpusztulást és az ezzel járó tömegcsökkenést) mutattak azoknál, akik RRSM fázisban maradtak (náluk ez a szám 0,74%/év volt). Márpedig ez a különbség már négy évvel azelőtt megfigyelhető, hogy az illető klinikai szinten “észrevenné” betegsége progresszívvé válását.

Ezzel szemben nem különbözött egymástól a két csoport az agy sorvadásának regionális és összesített mértékében, továbbá a fehérállomány lézióinak számában és kiterjedtségében sem. Sőt, nem különítette el az RRSM betegeket az időközben SPSM-mé vált páciensektől sem a relapszusok száma, sem a betegség időtartama, sem az újonnan kialakuló vagy a kiújuló léziók megjelenése, sem a betegségmódosító terápiák használata.

A C1 magasságú gerincvelői szakasz tömegének éves csökkenése a jelenleg ismert legmegbízhatóbb radiológiai eszköz az SM progresszívvé fajulásának kimutatásában. A nyaki gerinc szakasz évről évre megismételt, rutinszerű, T1-súlyozott MRI lelete tehát egy hiteles jelzője lehet a közelgő progressziónak, ami egy ideális világban a terápiás döntést akár olyan esetben is befolyásolhatja, amikor a páciensnek nincs egyéb tüneti oka a gyógyszerváltásra.

Bővebben: Accelerated Cord Atrophy Precedes Conversion to Secondary Progressive Disease in Relapsing Multiple Sclerosis