Ritka, jellemzően relapszusokban jelentkező autoimmun betegség, ami megjelenésében annyira hasonlít a sclerosis multiplexhez, hogy régebben tévesen az SM egyik típusának tartották (úgynevezett opticospinalis sclerosis multiplexként, ami arra utal, hogy csak a látóideg és a gerincvelő érintett benne).
A Devic-szindróma két tünete:
- hirtelen fellépő, súlyos (akár a vakságig fokozódó) látóideggyulladás
- a végtagok gyengeségével vagy akár bénulásával, és/vagy vizelet- illetve székletürítési zavarokkal járó gerincvelőgyulladás
Az elsőként megjelenő tünetet az esetek 60%-ában egy éven belül, az esetek 90%-ában három éven belül követi a második relapszus, de a kettő között akár évtizedek is eltelhetnek. Olyan is előfordul, hogy a kétféle tünet közül csak az egyik jelenik meg ismétlődően egymás után.
A tünetek kezelés nélkül maradandóan súlyos állapothoz vezetnek. Az újonnan megjelenő tünetek kezelése szteroid kúrával és plazmaferézissel (azaz a vérplazma szűrésével) történik. A későbbi tünetek megelőzése immunszuppresszív terápiával valósul meg, amivel a betegség lefolyása jelentősen lefékezhető, ám a rendelkezésre álló gyógyszerek mindegyikénél előfordultak olyan esetek, amikor a beteg nem reagált a kezelésre.
A Devic-szindróma diagnózisának nélkülözhetetlen kritériuma a látóideggyulladás és a gerincvelőgyulladás, de ezek mellett az alábbi három feltétel közül legalább kettőnek szintén teljesülnie kell:
- a gerincről készült MRI felvételen három csigolyaszegmentumnál hosszabb és egybefüggő lézió látható
- a koponyáról készült MRI felvételen esetlegesen látható elváltozások nem felelnek meg az SM-re jellemző fehérállományi lézióknak
- a Devic-kórra jellemző specifikus antitest (NMO-IgG) jelenléte a vérben
A betegség a nevét Eugène Devic francia neurológusról kapta, aki elsőként írta le a kórképet 1896-ban.
Más néven: Devic-kór, Devic-betegség, neuromyelitis optica, NMO
Bővebben:
Neuromyelitis optica → Digitális Tankönyvtár