A sclerosis multiplex kognitív tünetei

olvasási idő: 5 perc
nehézségi szint: nehéz

---

A kognitív tünetek előfordulási arányát még napjaink klinikai gyakorlata is alábecsüli. Ennek egyik oka, hogy a mentális deficiteket nehéz egy-egy rövid rutinlátogatás alkalmával, célzott és időigényes neuropszichológiai eljárások nélkül felmérni. A másik magyarázat, hogy a közhiedelemben tévesen még mindig úgy él, a kognitív tünetek ritkák és inkább a kór késői szakaszára jellemzőek [1].

Hány beteget érintenek?

A kognitív zavarok gyakorisága az SM legelső tünetének megjelenése után 20% körüli, míg a másodlagos progresszív fázisban már a páciensek több mint háromnegyede érintett [2]. A gyakorisági adatok azonban nem ennyire riasztóak, ha az SM populáción belül kizárjuk azokat a személyeket, akik bármilyen egyéb neurológiai betegségben szenvednek az SM-en kívül, bármikor valaha alkohol- vagy drogproblémával küzdöttek, intézményesített keretek között élnek, illetve olyan súlyosabb motoros vagy vizuális deficittel élnek, amelyek befolyásolhatják a neuropszichológiai teszteken elért eredményeket. Egy ilyen mintán belül végzett, átfogó állapotfelmérés során a vizsgálati személyek mindössze 43%-ának voltak mentális nehézségeik [3].

A kognitív deficitek előfordulása teljesen független a fizikai tünetektől [4]. Egy testi korlátozás nélküli embernek is lehet jelentős kognitív károsodása, illetve egy fizikailag súlyosan fogyatékos személy is lehet teljesen ép szellemileg. A kognitív hanyatlás nem csak az előrehaladottabb állapotú páciensek sajátja [5], hanem már a betegség kezdetétől jelen lehet. Ezt alátámasztja az a megfigyelés, hogy már az SM diagnózisa előtt, rögtön az első tünet megjelenése után a betegek 94%-a az elvártnál gyengébb teljesítményt nyújt legalább egy neuropszichológiai teszten [6], noha ezek a teljesítmény-csökkenések még egyáltalán nem észrevehetőek a páciensek mindennapi élete során.

Hogyan alakulnak ki?

Minél több léziót mutat egy beteg MRI felvétele [7] és minél kiterjedtebb nála az agyi atrófia, annál nagyobb eséllyel küzd a páciens kognitív deficitekkel [8]. A demyelinizált területek nagyságánál az atrófia mértéke szorosabb összefüggést mutat a mentális zavarokkal [9,10], ami arra utal, hogy nem a betegség kezdeti fázisára jellemző gyulladásos léziók okozzák őket. A kognitív hanyatlás anatómiai korrelátumai makro- és mikroszkopikus szinten is jól kimutathatóak [11]. Leginkább a harmadik agykamra tágassága, a corpus callosum károsodása, valamint a szürkeállomány, a thalamus és a hippocampus sorvadása mutat korrelációt a szellemi leépülés mértékével [2,12].

A kognitív zavarok igen lassan fejlődnek ki, jellemzően 4-10 év leforgása alatt érik el azt a szintet, amikor már klinikailag is észrevehetőek [2], de a betegek közel egyharmada már 2-3 éves követés alatt is kimutathatóan hanyatlik [13]. A mentális zavarok általában nem javulnak érdemben az idő előrehaladtával [14], hanem stagnálnak vagy még inkább változó mértékben progrediálnak [1], aminek logikus magyarázata lehet, hogy ezek a tünetek jobban korrelálnak az SM visszafordíthatatlan agyi kórfolyamataival, mintsem a fellángolásszerűen jelentkező gyulladásos gócokkal.

A mentális hanyatlás legmegbízhatóbb rizikófaktora a kognitív zavarok korai megjelenése [6]. Már a betegség első tünetétől számított 3 éven belül felvett MRI adatok hitelt érdemlően előrejósolják az 5 évvel későbbi mentális állapotot [14]. Hosszú távon persze − ahogyan minden egyéb SM tünetnek −, az idő múlásával a kognitív zavarok kibontakozásának is egyre nagyobb esélye és egyre többféle megjelenési módja van.

Mi számít kognitív tünetnek?

A tünetek repertoárja igen széles, de a leggyakrabban érintett terület az információfeldolgozás sebessége, a koncentráció, a megosztott figyelem (azaz amikor egyszerre több dolgot kell észben tartani) és a fenntartott figyelem (azaz amikor egy feladatra hosszú ideig kell összpontosítani), a tanulás képessége, a hosszú távú memória (azaz a régebben elraktározott emlékek előhívása), a végrehajtó funkciók (azaz a tervezés, problémamegoldás és absztrakt gondolkodás), a térérzékelés és a vizuomotoros integráció (azaz a látvány és a mozgás összehangolása), valamint a szavak azonnali előhívása, ami nélkülözhetetlen a folyékony beszédhez [2,3,7,8]. Ezekkel szemben az általános intelligencia és az alapvető nyelvi készségek (pl. beszédértés, nyelvtan használata, olvasási és írási képesség) általában érintetlenek maradnak [7].

A szellemi hanyatlás feltérképezése során félrevezető lehet kizárólag a páciens panaszaira és tapasztalataira hagyatkozni. A kognitív funkciók felmérésére irányuló önkitöltős kérdőívek szorosabban korrelálnak a beteg aktuális hangulatával, mint a neuropszichológiai teszteken nyújtott teljesítményével [2]. Mivel az SM betegek között gyakran előforduló depressziónak szignifikáns hatása van a szubjektíven érzékelt teljesítményre, miközben nincs összefüggésben az objektíven mért kognitív képességekkel [15], ezért az utóbbi sokkal megbízhatóbb mérőeszköz a mentális leépülés nyomon követésére.

Erre számtalan neuropszichológiai eljárás alkalmas, többségüknek azonban nagy hátránya, hogy a teszt felvétele és kiértékelése időigényes feladat, ami nehezen illeszthető bele a beteg rutinvizsgálatába. Márpedig az SM lefolyásának nyomon követéséhez elengedhetetlen lenne a mentális folyamatok monitorozása is, hiszen láthatatlanságuk ellenére azok nemcsak a betegség progressziójának jelzőfaktorai, hanem egyszersmind a páciens életminőségének komoly meghatározói.

Felhasznált szakirodalom

1. Amato, M. P., Zipoli, V., Portaccio, E. (2005). Multiple sclerosis-related cognitive changes: A review of cross-sectional and longitudinal studies. Journal of the Neurological Sciences, 245(1-2), 41-46.
2. Charvet, L. E., Kluzer, B., Krupp, L. B. (2014). Invisible Symptoms of MS: Fatigue, Depression, and Cognition. In: Samkoff, L. M., Goodman, A. D. (szerk.), Multiple Sclerosis and CNS Inflammatory Disorders (114-121). Wiley-Blackwell, Oxford, UK
3. Rao, S. M., Leo, G. J., Bernardin, L. (1991). Cognitive dysfunction in multiple sclerosis. I. Frequency, patterns, and prediction. Neurology, 41(5), 685-691.
4. Rao, S. M., Glatt, S., Hammeke, T. A., McQuillen, M. P., Khatri, B. O., Rhodes, A. M., Pollard, S. (1985). Chronic progressive multiple sclerosis. Relationship between cerebral ventricular size and neuropsychological impairment. Archives of Neurology, 42(7), 678-682.
5. Rao, S. M., Leo, G. J., Haughton, V., St Aubin-Faubert, P., & Bernardin, L. (1989). Correlation of magnetic resonance imaging with neuropsychological testing in multiple sclerosis. Neurology, 39(2), 161-166.
6. Achiron, A., Barak, Y. (2003). Cognitive impairment in probable multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 74(4), 443-446.
7. Chiaravalloti, N. D., DeLuca, J. (2008). Cognitive impairment in multiple sclerosis. The Lancet Neurology, 7(12), 1139-1151.
8. Stankiewicz, J. M., Buckle, G. J. (2011). MS: Clinical Features, Symptom Management, and Diagnosis. In: Rizvi, S. A., Coyle, P. K. (szerk.), Clinical Neuroimmunology (89-110). Humana Press, New York, USA
9. Szirmai, I. (2011). Neurológia. Medicina Kiadó, Budapest
10. Benedict, R. H. B., Bruce, J. M., Dwyer, M. G., Abdelrahman, N., Hussein, S., Weinstock-Guttman, B., Garg, N., Munschauer, F., Zivadinov, R. (2006). Neocortical atrophy, third ventricular width, and cognitive dysfunction in multiple sclerosis. Archives of Neurology, 63(9), 1301-1306.
11. Guimarães, J., Sá, M. J. (2012). Cognitive dysfunction in Multiple Sclerosis. Frontiers in Neurology, (3)74, 1-8.
12. Csépány, T., Illés, Zs. (2014). Klinikai neuroimmunológia. Matyus-Benten, Pécs
13. Amato, M. P., Portaccio, E., Goretti, B., Zipoli, V., Battaglini, M., Bartolozzi, M. L., Stromillo, M. L., Guidi, L., Siracusa, G., Sorbi, S., Federico, A., De Stefano, N. (2007). Association of Neocortical Volume Changes With Cognitive Deterioration in Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis. Archives of Neurology, 64(8), 1157-1161.
14. Summers, M. M., Fisniku, L. K., Anderson, V. M., Miller, D. H., Cipolotti, L., Ron, M. A. (2008). Cognitive impairment in relapsing–remitting multiple sclerosis can be predicted by imaging performed several years earlier. Multiple Sclerosis, 14(2), 197 204.
15. Engel, C., Greim, B., Zettl, U. K. (2007). Diagnostics of cognitive dysfunctions in multiple sclerosis. Journal of Neurology, 254(S2), 1130-1134.