ESEM: sclerosis multiplex blog
a sclerosis multiplex okairól, vizsgálatáról, életmódbeli és gyógykezeléséről szóló cikkek és kutatási eredmények gyűjtőhelye
olvasási idő: 8-10 perc
nehézségi szint: közepes
Az MSSS (Multiple Sclerosis Severity Score) egy olyan módszer, amivel sclerosis multiplex betegek állapotának súlyosságát lehet felmérni a kór első tünete óta eltelt idő függvényében. Ezzel a számítási módszerrel összehasonlítható egy személy rokkantsági foka betegtársaihoz képest, sőt előrejelzések is tehetőek arra, hogy néhány évtizeden belül milyen állapotra számíthat.
A relapszáló-remittáló sclerosis multiplex másodlagos progresszívvé válását jelenleg nem tudjuk megbízhatóan előrejelezni, egy új kutatás azonban most több ezzel kapcsolatos összefüggésre is rámutatott.
Az 5 éves vizsgálatban olyan SM betegek vettek részt, akik már legalább 50 évesek és minimum 15 éve betegek. A kutatók arra voltak kíváncsiak, hogy milyen tulajdonságok használhatóak fel a másodlagos progresszív SM kialakulásának előrejelzésére. A vizsgálat ideje alatt a betegek 33%-a vált progresszívvé. Az ő csoportjuk tagjai négy paraméterben tértek el a relapszáló-remittáló személyektől:
Az alsó végtagproblémák és a fáradékonyság erősen korreláltak egymással, és a kutatás alapján ezek a mutatók hasznosak lehetnek az SM progresszívvé válásának előrejelzésében.
Létezik a sclerosis multiplexnek olyan forgatókönyve, amelyben a beteg még évtizedek múltával sem jut el a súlyosabb fogyatékosságig. Sokat vitatott téma, hogy ez a jóindulatú, azaz szaknyelven benignus SM külön típusként tekintendő-e. Azonban függetlenül attól, hogy külön kórképről vagy csupán a betegség egy hosszú, szerencsésebb kimenetelű szakaszáról beszélünk, vannak olyan számítások, melyek alapján többé-kevésbé előrejelezhető a betegség jövőbeni alakulása. (Ha magára a jóindulatú SM-re vagy kíváncsi, itt találsz egy párperces olvasnivalót róla.)
Egy 20 éves kohorsztanulmányban olyan pácienseket vizsgáltak, akik a betegségük kezdetétől számított tizedik évben az EDSS-skálán maximum 3 pontot kaptak (tehát közepes fogyatékossággal éltek egyetlen, vagy enyhe fogyatékossággal három-négy funkcionális rendszerben, a teljes járóképesség megtartása mellett). A 175 főből 66,3%-uk maradt ezen a szinten újabb tíz év elteltével, azaz a betegségkezdet huszadik évében. Ha a jóindulatúság kritériumait szigorítjuk, és az EDSS-nek nem 3, hanem 2 vagy 1 pontjával határozzuk meg az SM enyhe lefolyását, akkor az eredmény 71,9% illetve 81,6%. Ebből az a következtetés vonható le, hogy a minél jobb állapotnak örvend valaki 10 év után, annál nagyobb eséllyel marad ebben a minőségben újabb 10 év elteltével is.
További enyhítő körülmény a betegséglefolyásra, ha a páciens nőnemű, illetve ha a legelső relapszusa tisztán szenzoros természetű volt (pl. látóideggyulladás, zsibbadás, stb.). Ezzel szemben még a tíz év után jóindulatú SM is nagyobb eséllyel válik súlyosabbá újabb tíz év után, ha a beteg első tünete tisztán motoros eredetű volt (pl. bénulás).
Fontos szem előtt tartani, hogy a fenti eredményekből csak betegpopulációra méretezett következtetéseket lehet levonni, az efféle kalkulációk egyénre szabott jóslatokra nem alkalmasak. Ez olyan, mint a dohányzás: kétségtelen, hogy rengeteg ember hal meg a dohányzás szövődményeként kialakult betegségekben, azonban az is tény, hogy vannak nagyon szép kort megélt dohányzó emberek. Ez utóbbi tény semmiképpen sem vonja kétségbe a dohányzás káros hatásait, ugyanakkor a dohányzás egészségkárosító hatásai sem temetnek el minden egyes dohányzó személyt.
A vizsgálatot végző kutatók azt javasolják, hogy az SM jóindulatú jelzőjének szigorúbb kritériuma legyen a 3-as EDSS pontszámnál. Lehetne például a betegségkezdet utáni tizedik évben elért maximum 2-es pontszám, ebből ugyanis a statisztikai számítások szerint már nagy valószínűséggel jósolható hosszú távú enyhe lefolyás. (Az EDSS-skála pontszámainak jelentését itt tudod áttekinteni.)
Bővebben: Can we predict benign multiple sclerosis? Results of a 20-year long-term follow-up study
Egy 12 éven át tartó ausztrál kutatás eredményeképpen egy olyan vizsgálati eljárás született, ami a vérből 85-90%-os pontossággal meghatározza, a sclerosis multiplex mely típusával él a beteg, illetve mennyire hatékony az illető gyógykezelése.
Azt, hogy egy beteg az SM mely típusába tartozik, csak utólag tudjuk megmondani: ha az illető hosszú távon át jól felgyógyul a relapszusaiból, akkor relapszáló-remittáló eset, azonban ha tünetei nem javulnak, akkor az ő betegsége progresszív. Mindez azonban csak azután derül ki, hogy a tüneteken már túl van a páciens.
Ami a gyógyszereket illeti, azok hatékonysága szintén csak hónapokkal vagy évekkel a kezelés megindítása után kezd el derengeni, mégpedig az alapján, hogy a beteg állapota a korábbihoz képest milyen irányban és milyen mértékben változik.
Ha mindez a tudás nemcsak utólag, hanem már a kór kezdetén rendelkezésünkre állna, egyfelől könnyebb lenne a páciensnek felkészülnie a rá váró megváltozott életkörülményekre, másfelől a betegségmódosító kezelést is személyre szabottan lehetne elindítani, figyelembe véve a páciens várható kilátásait valamint a különböző gyógyszerekre adott válaszait. Ha ugyanis az egyik gyógyszer nem válik be valakinél, rövid időn belül át lehetne váltani egy másikra anélkül, hogy egy számára hatástalan szerre hónapokat vagy éveket elvesztegetne az életéből.
Maga a teszt a triptofán nevű esszenciális aminosav lebomlása során keletkező vegyületek jelenlétét mutatja ki a vérben. A triptofán lebomlási folyamatának egy köztes terméke a kinurenin nevű anyag, ami a B3-vitamin előállításához szükséges. Ennek a triptofán-kinurenin útnak a rendellenessége tesz különbséget a korai, enyhébb SM illetve a betegség progresszív formái között.
Jelenleg úgy tűnik, a triptofán-anyagcsere abnormalitásának nagyobb hatása van az SM lefolyására, mint a szervezetben zajló általános gyulladásos folyamatoknak. Ez egyúttal azt is jelenti, hogy a triptofán-kinurenin út hibáinak kijavítása egy új terápiás lehetőség az SM-re jellemző neurodegeneráció lelassítására.
A széles körben, az orvosi praxisban is használható vizsgálati felszerelést két éven belül tervezik piacra dobni.
olvasási idő: 2-3 perc
Bár maga a sclerosis multiplex nem halálos kór, a betegség negatívan befolyásolja a várható élettartamot. Egy 1992-es kutatás szerint az SM betegek átlagosan 6-7 évvel korábban halnak meg, mint a betegségben nem érintett populáció tagjai [1]. Némi különbséggel, de a legtöbb kutatás hasonló eredményt közöl.
olvasási idő: 4 perc
A közismert relapszáló-remittáló, elsődleges progresszív és másodlagos progresszív sclerosis multiplex felosztás mellett létezik egy úgynevezett “jóindulatú” SM megjelölés is (angolul benign MS), amivel azokat a betegeket illetik, akik hosszú távon sem érnek el nagyobb rokkantsági fokot.
A szervezet D-vitamin szintjével összefüggésbe hozták már a sclerosis multiplex kialakulásának esélyét és a betegség aktivitási szintjét egyaránt. A jelenleg elfogadott nézet szerint tehát ha valaki nem jut elegendő mennyiségű D-vitaminhoz, annak megnő az esélye arra, hogy SM beteggé váljon, illetve ha már RRMS páciens, akkor a D-vitamin hiánya hozzájárul ahhoz, hogy több relapszussal kelljen megbirkóznia.
Egy nemrégiben publikált, 554 beteg bevonásával végzett, három évre visszatekintő retrospektív vizsgálat eredménye szerint azonban a D-vitamin szintje és a relapszusok száma csak az ifjabb korosztály (a 38 évnél fiatalabb személyek) körében áll kapcsolatban egymással. A húszas és harmincas éveikben járó betegek szervezetében mért D-vitamin szint tehát elég jól előrejelzi a shubok előfordulási számát.
A kutatás másik következtetése az, hogy mindössze 3 évet figyelembe véve nem mutatható ki a D-vitamin hatása az EDSS-skálával mért rokkantsági fokra. Ezt az eredményt azonban az is okozhatta, hogy a vizsgálatban résztvevő betegek csak alacsony dózisú (napi 400-800 IU azaz 10-20 µg) D-vitamin kiegészítőt szedtek. A vitaminpótlásnak tehát vagy ennél nagyobb dózisban kell történnie, vagy 3 évnél hosszabb távlatban van védelmező hatása a kór lefolyására.
Noha a sclerosis multiplex betegek jelentős része küzd valamilyen fajta kognitív zavarral, eddig nem sok vizsgálatot végeztek arról, hogy a gondolkodásbeli hanyatlásnak van-e prognosztikai értéke, azaz előrejelzi-e a páciens későbbi állapotát vagy MRI képét.
Egy olasz kutatócsoport 78 RRMS betegen végzett 8 éves retrospektív (azaz időben visszafelé tekintő) vizsgálatot ilyen irányban. A retrospektív vizsgálatoknál tehát a kutatók nem előre eltervezett kísérleteket végeznek, hanem a múltból meglévő adatok alapján vonnak le következtetéseket.
Ennek a 78 személynek a gondolkodásbeli képességeit úgy követték nyomon, hogy a diagnózis felállításakor és azt követően félévente végeztek velük neuropszichológiai teszteket. A kognitív folyamatokért felelős agykéreg vastagságát a kórmeghatározáskor és a vizsgálat végén kapott MRI képek összevetésével végezték. A csoportban voltak normálisan teljesítő, enyhe és súlyos kognitív hanyatlással élő páciensek egyaránt. A kutatók célja az volt, hogy a feltérképezzék a kapcsolatot a korán kialakuló kognitív deficit és az SM progressziója között.
Az eredmények alapján a diagnózis felállításakor már jelen lévő kognitív zavar megbízhatóan előrevetíti (1) a rokkantság súlyosbodását és (2) a betegség másodlagos progresszív (SPMS) formájára váltását, ezen kívül megjósolja (3) az agykéreg neurodegeneratív folyamatok miatti elvékonyodását. A korán megjelenő kognitív zavarok tehát a rosszabb klinikai képpel jellemzett, agresszívebb lefolyású sclerosis multiplex előrejelzői lehetnek.
Bővebben: Cognitive impairment predicts disability progression and cortical thinning in MS
Mivel a sclerosis multiplex nagyon eltérő lefolyású lehet az egyes betegek között, igen nehéz megjósolni egy adott személy hosszú távú kilátásait. Ezért a kutatók igyekeznek felderíteni azokat a tényezőket, amik valamiféle jóslattal szolgálnak az SM lefolyására.
Egy 793 beteget vizsgáló kutatás most azt az eredményt hozta, hogy az SM első jelentkezésekor (onset) tapasztalt teljes gyógyulás csökkenti a közepes mértékű rokkantság (EDSS 3.0-5.5) esélyét 10 év távlatában nézve. Ez azt jelenti, hogy ha valaki annyira felépül az első relapszusából, mintha az szinte meg sem történt volna, annak jó esélyei vannak arra, hogy 10 év múlva csupán 1 enyhe vagy 2 minimális funkciózavarral éljen (azaz az EDSS-skálának maximum a 2.5 pontjáig jusson). A kezdeti tünetek teljes gyógyulásának tehát igen pozitív előrejelző értéke van.
Ezzel szemben az SM első jelentkezésétől számított 10 évvel későbbi időpontban tapasztalt krónikus depresszió és kognitív zavarok (azaz gondolkodásbeli nehézségek) súlyosabb rokkantsággal társulnak (EDSS 6.0 felett).
Mindemellett az is ismét igazolást nyert, hogy a terhesség nincs negatív hatással az SM lefolyására, illetve értelemszerűen az RRMS-ből másodlagos progresszív formára váltás a súlyos rokkantsághoz vezető út legbiztosabb előrejelzője.
Bővebben: Long Term Clinical Prognostic Factors in RRMS